血漿交換療法

高分子量物質の除去を目的に設計された、体外式の血液浄化技術¹。

複数疾患に対する治療

血漿交換療法（PE）は、ギラン・バレー症候群、血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）、重症筋無力症、グ抗糸球体基底膜抗体病（グッドパスチャー症候群）の治療で臨床転帰の改善と関連しており、米国アフェレシス学会（ASFA）のガイドラインでは、これらの病態に対して療法*として推奨されています²。

PEの目的は、疾患の原因となる血液成分を除去および/または処理することです。

* 抗糸球体基底膜抗体病（グッドパスチャー症候群）、重症筋無力症、ならびに上記で言及した他の疾患の適応について、療法として、単独の主要治療法としてまたは他の治療法と併用して推奨されます。

アフェレシス療法では、疾患の原因となる血液の異常成分のみを除去し、正常な成分は患者に戻します。

PEは、プラズマフィルターの大孔径膜で血漿を除去し、除去した分を新鮮凍結血漿またはその他の種類の膠質液などで補うアフェレシス療法の一種です。PEは、病原性自己抗体、免疫複合体、クリオグロブリンなどの高分子量物質の除去を目的に設計されています¹。

血漿交換には、遠心分離方式と濾過膜方式という基本的に異なる2つの技術的方法があります。物理的原理は異なりますが、いずれも全血から血漿成分を効率的に分画し、血漿またはアルブミンで置換できます。

このグラフに示すとおり、治療的血漿交換の適応は年々拡大しています^3-7。

ASFAガイドラインは、多くの疾患・病態でPEを第一治療戦略として推奨しています。このグラフは2007～2019年のASFAガイドラインを統合し、PEに特有の適応のみを掲載しています。

カテゴリI：アフェレシスが第一選択療法として容認される疾患（単独または他治療と併用）。

カテゴリII：アフェレシスが第二選択療法として容認される疾患（単独または併用）。

カテゴリIII：アフェレシス療法の最適な役割が確立していない疾患。症例ごとの個別判断が推奨されます。

カテゴリIV：公開されたエビデンスにより、アフェレシスが無効または有害と示唆される疾患。これらの状況でアフェレシスを実施する場合はIRB承認が望まれます。

いくつかの対照試験で、PEは支持療法単独と比べ、運動機能の回復を早め、人工呼吸器の使用期間を短縮し、他の臨床マイルストーン到達を加速することが示されています²。

免疫介在性TTPの全死亡率は、PEの導入によりほぼ例外なく致命的であった状態から10–20%未満まで低下しました²。

PEは重症筋無力症に対し速やかに作用します。臨床効果は治療後24時間以内に現れることがありますが、症例によっては1週間かかる場合もあります。重症筋無力症の長期的な疾患活動性のコントロールには、免疫抑制療法の開始または調整が必要です²。

小規模の無作為化対照試験では、PEが腎機能を維持し、生存率を改善したことが示されました²。

米国アフェレシス学会（AFSA）は、治療的アフェレシスに関する包括的ガイドラインを発行しています。AFSAは、文献の厳格なレビュー、エビデンスの質の分析、推奨の強さに基づき、疾患をカテゴリに分類するエビデンスベースの手法を採用しています。